今天我们来介绍一种特殊的IgA肾病，或者说微小病变肾病，它叫“微小病变样IgA肾病”。

 

　　这种IgA肾病比较特殊。IgA肾病的尿蛋白一般是比较少的，但它的尿蛋白非常高（大于3.5g）。

 

　　——你说的这病，它到底是IgA肾病还是微小病变肾病？

 

　　——肾病叫什么名字，它的诊断可以有三顶“帽子”

 

　　1.临床诊断，通过临床上的检验项目（比如尿蛋白、潜血、血压、血肌酐等）来诊断，比如慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭、尿毒症等等等；2.光镜/电镜诊断，通过光学显微镜以及电子显微镜，看肾脏的组织结构发生了哪些改变，比如微小病变肾病、膜性肾病、系膜增生性肾病、新月体肾炎等等；3.免疫荧光诊断，通过免疫荧光显微镜看肾脏上电子致密物（免疫复合物）主要是哪种，比如IgA肾病、IgG肾病、IgM肾病、C3肾病等。

 

　　以IgA肾病为例：

 

　　比如一位因蛋白尿和血尿而诊断为慢性肾炎的患者，光镜检查发现他的系膜细胞出现了增生，可诊断为系膜增生性肾病；再看他的免疫荧光，发现他系膜区的电子致密物以IgA为主，就可以诊断为IgA肾病。

 

　　所以我们经常看到“系膜增生性IgA肾病”的诊断。

 

　　这种IgA肾病是最常见的，它自己已经独立出来单玩了。

 

　　（如今我们通常说的系膜增生性肾病，是不包括IgA肾病的，只包括IgG肾病、IgM肾病这些，又叫“非IgA系膜增生性肾病”）IgA肾病的数量也占到了慢性肾小球肾炎的半壁江山，尤其是非肾综的肾炎患者做肾穿刺，几乎一查一个IgA。

 

　　那么，IgA肾病，它的系膜细胞都会出现增生吗？

 

　　大部分是的，但少数没有——这就是我们今天的主角：微小病变样IgA肾病。

 

　　微小病变是啥意思？

 

　　就是光学显微镜下看不到任何异常，病变比较轻微，只有在电子显微镜下，才能看到毛细血管壁外层上细小的“栅栏”（足突）变形了。

 

　　栅栏坏了，尿蛋白就会大量漏出来。所以微小病变肾病患者全部都是大量蛋白尿（3.5g以上），没有例外。

 

　　（关于是否是栅栏损坏导致了尿蛋白漏出，还未证实，学界尚有争议，此处存疑不多讨论了）。

 

　　一般IgA肾病的IgA沉积的位置离毛细血管比较远，不会导致很多尿蛋白从血管漏出。即使出现了大量蛋白尿，也没有低蛋白血症（血浆白蛋白不是很低），不能诊断为肾病综合征，也不用激素治疗。

 

　　而这种“微小病变样IgA肾病”，尿蛋白高于3.5g同时血浆白蛋白低于30g/L，是不折不扣的肾病综合征。

 

　　尿蛋白更多，反而更好治

 

　　微小病变样IgA肾病，无论是临床表现，还是治疗方式，还是最终结局，都和微小病变肾病一样。

 

　　我们知道，微小病变肾病是一种比较容易治疗（只是复发率较高）、预后很好的肾病。

 

　　所以如果患上的是这种类型的IgA肾病，那是不幸中的万幸。特点是尿蛋白高、尿毒症患病率低，90%以上的患者不影响肾功能。

 

　　一般使用泼尼松等糖皮质激素，或免疫抑制剂环孢素、他克莫司，治疗2周左右，尿蛋白会完全缓解（0.3g以下，阴性）。如果复发频繁，可联合中医药降低复发率。